Myasthenia Gravis

Edinilmiş myastenia gravis immün aracılı bir bozukluktur. Yani, hastalık bağışıklık sistemi tarafından anormal bir tepki nedeniyle ortaya çıkar. Normal olarak sinir uçlarından, hedeflenen kas üzerindeki spesifik bir reseptöre bağlanmak için asetilkolin (ACh) denilen bir maddeyi serbest bırakır. Bu kasın çalışmasını sağlar. Miyastenia gravis’te bağışıklık sistemi, ACh için reseptörlere karşı antikorlar üretir. Bu antikorlar, reseptörleri bağlar ve ACh’nin normal bağlanmasını bloke eder. ACh reseptöre bağlanamadığından, sinyal iletimi kesilir ve kas kasılması gerçekleşemez.

Tipik klinik prezentasyon, ön ve arka bacakların kas güçsüzlüğü ile görülür; genellikle egzersiz ile kötüleşir ve dinlenerek iyileşir. Köpeklerin çoğunun da yemek borusu zayıftır ve sonuç olarak regürjitasyon sık görülen bir durumdur. Bu köpeklerin birçoğu regurgitasyonda yiyeceklerden bazılarını aspire eder ve aspirasyon pnömonisi geliştirir.

Her ne kadar egzersize bağlı kas zayıflığı hastalığın en yaygın görülen formu olsa da, temel olarak üç ana klinik form vardır.

1- Zayıflığın özofagus, boğaz ve yüz gibi belirli kas gruplarını etkilediği bir odak formu.
2- Bacaklarda hafif ve orta derecede zayıflığın olduğu ve çoğu durumda (% 87) özofagus disfonksiyonunun olduğu sıklıkla gördüğümüz bir form.
3- Şiddetli kas güçsüzlüğü, zayıflık ve özofageal problemlerin hızlı başlangıçlı olduğu akut şiddetli myastenia formu.

2. form en yaygın olanıdır. Bu şekildeki myastenia gravisli köpekler zayıftır. Egzersiz yapmakta isteksizler. Egzersiz zayıflıklarını şiddetlendirir ve giderek daha kısa ve daha kısa adımlarla ilerler, sonra yürümeyi reddedebilir veya çökebilir. Arka bacaklar genellikle ön bacaklardan daha fazla etkilenir. Etkilenen köpeklerin çoğunun yemek borusu zayıflığı vardır ve regürgitasyon öyküsü vardır. Bazıları aspirasyon pnömonisinden hasta olabilir. Bazı köpeklerin yüzlerini tutan kas güçsüzlüğü vardır ve gittikçe daha zayıf bir göz kırpma refleksini gösterir.

Bacakların etkilenmediği 1. form iyi belgelenmiştir. Bu olgularda özofagus sorunları başlıca klinik özelliktir. Regürgitasyon ve aspirasyon pnömonisi yaygın klinik belirtilerdir. Boğaz kaslarının ve yüz kaslarının zayıflığı, kolayca yorulan göz kırpma refleksi ile görülür.

Hızlı kas kaybı kaybının ana işaret olduğu 3. ve akut formu birkaç köpekte tanımlanmıştır. Bu köpeklerin ciddi özofagus problemleri vardır. Muhtemelen aspirasyon pnömonisi ile oluşan solunum yetmezliği ve nefes alan kaslarda güç kaybı yaygındır. Etkilenen hayvanlar başlarını kaldıramayacak kadar güçsüz olabilirler.

Tam olarak miyastenia gravisli köpeklerin ACh reseptörlerine karşı antikor geliştirmeleri neden bilinmemektedir. İnsanlarda, myastenia hastalarının yaklaşık yüzde 75’inde timüs bezi ile ilgili bir anormallik vardır ve miyastenia gravisli bazı köpeklerde timus anormallikleri de görülür. Timus bezindeki anormalliğin bağışıklık sistemini buna karşı antikorlar oluşturması için uyardığı ve bu antikorların ACh reseptörlerini kaslara bağlayabildiği ve sinir sinyallerinin geçebilme yeteneğini bozduğu öne sürülmüştür.

Antikolinesteraz ilaçlar: Tedavinin temel taşı olan bu ilaçlar, ACh’yi yıkımlayan enzimi inhibe eder, bu nedenle ACh seviyeleri artar ve ACh reseptörlerini bloke eden antikorları bir miktar kırılabilir. Tedaviye başladıktan birkaç gün sonra kas gücünde belirgin iyileşme görülür.

Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar: Bu ilaçlar, insanlarda bozukluğun sonucunu büyük ölçüde iyileştirdi. Köpeklerde yardımcı olabilir, ancak dikkatli kullanılmalıdır, çünkü bağışıklık sistemini baskılamak aspirasyon pnömonisi gibi enfeksiyöz hastalıkları daha da kötüleştirebilir.

Timektomi: Anormal bir timus bezinin cerrahi olarak çıkarılması, myastenia gravisli insanlarda uzun süreli klinik iyileşme oluşturdu. Ne yazık ki, myastenia gravisli köpeklerde bildirilen az sayıda timoma olgusunda, timüsün çıkarılması genel olarak kötü sonuçlara neden olmuştur.

Yüksek besinler veya gastrostomi tüpü yerleştirme: Myastenia gravisli köpeklerin çoğunluğunun zayıf bir kasılma özofagusu vardır ve yüksek bir seviyede bir yulaf ezmesi ile beslenmelidir, ardından mide içine yiyecek geçişini kolaylaştırmak için beslendikten 10 ila 15 dakika sonra arka iki ayağı üzerinde kaldırılması gerekir. Ön iki ayak yukarıda beslemelere rağmen hastalığı ilerlemeye devam eden köpekler için, gastrostomi tüpünün doğrudan vücut duvarından mideye yerleştirilmesi yararlı olabilir. Gastrostomi tüpü yoluyla hastaya ilaç, yemek ve su kolayca verilebilir.

Miyastenia gravis iyileşme prognozu belirsizdir. En çok etkilenen köpekler aspirasyon pnömonisinden 12 ay içerisinde ölmektedir. Pneumoni aniden ortaya çıkabilir ve ölüme neden olabilir ya da nihai ötanaziye neden olan kronik tekrarlayan bir problem olabilir. Bazen, hafif etkilenmiş köpekler tıbbi tedaviye iyi cevap verir ve hastalığın aylarca hafiflemesine neden olabilir.